Gestione del paziente emofilico in Pronto Soccorso

Malattie Emorragiche Congenite (MEC): trattamento in emergenza-urgenza

Le Malattie Emorragiche Congenite comprendono una serie di difetti della coagulazione che possono portare alla presenza di una diatesi emorragica incrementata rispetto alla norma, che spesso si presenta come emergenza emorragica. Tra le MEC sono incluse l’emofilia A (carenza di FVIII) o B (carenza del FIX), la malattia di Von Willebrand (dovuta ad un difetto quantitativo o qualitativo del fattore di Von Willebrand), e i cosiddetti difetti rari della coagulazione (Rare Bleeding Disorders, RBDs) che comprendono alterazioni quantitative o qualitative del fibrinogeno, FII, FV, FV + FVIII, FVII, FX, FXI, FXIII, e la carenza multipla dei fattori vitamina K dipendenti. La maggior parte degli interventi in urgenza per pazienti affetti da MEC sono, ovviamente, dovuti al sanguinamento primario o secondario e possono verificarsi in corso di profilassi o in pazienti che eseguono solo terapia a domanda.
In condizioni di emergenza emorragica si deve sempre procedere all’immediata somministrazione di adeguate quantità del fattore carente. Tale procedura, infatti deve precedere ogni altro atto diagnostico-terapeutico.
Qui di seguito si trovano i link per accedere a un protocollo operativo dell’emergenza-urgenza deliberato dalla Regione Lazio e alle pagine dedicate al trattamento in emergenza di pazienti sia senza che con inibitore, in trattamento di profilassi con  Hemlibra (Emicizumab). Il professionista sanitario, pertanto, può avere così accesso a delle valide guide per il trattamento di tale popolazione di pazienti in emergenza.

Avvertenza:
E’ di fondamentale importanza che il paziente emofilico venga prontamente riconosciuto tale per sua dichiarazione o se non cosciente mediante presa visione di un tesserino  in possesso del paziente o altro documento rilasciato dal Centro Emofilia di riferimento che attesti la patologia di base ed il farmaco utilizzato in profilassi o a domanda.

Consulta:
Protocollo operativo del percorso assistenziale in emergenza-urgenza per i pazienti affetti dalla malattia rara Emofilia e da altre coagulopatie emorragiche comprese nella definizione di Malattie Emorragiche Congenite (MEC).
BOLLETTINO UFFICIALE DELLA REGIONE LAZIO – N. 64 del 08/08/2019 (DCA n. U00327 del 01.08.2019)
(Protocollo  trasmesso a tutti i 42 Pronto Soccorso del Lazio che hanno l’obbligo di renderlo operativo).

Guida rapida per gli operatori sanitari:

Pag.17 (Triage), pag.18 (Visita, Diagnostica, Consulto ematologico/internistico, Terapia) e pag. 33 (link) del protocollo operativo DCA n. U00327 del 01.08.2019

Paziente emofilico in trattamento con Hemlibra (Emicizumab)
Senza inibitore
Con inibitore